- در مورد بیماری هیدروسفالی توضیح می‌دهید؟

هیدروسفالی واژه‌ای لاتین است که از دو جزء هیدر به معنای آب و سفالی به نام سر گرفته شده است. به طور خلاصه این بیماری به تجمع غیرطبیعی مایع مغزی نخاعی در حفره جمجمه‌ای اطلاق می‌شود که می‌تواند علل متفاوتی داشته باشد. مایع مغزی نخاعی توسط یک ساختمان ویژه تشریحی که متشکل از بافت هم‌بندی و نیز نسج عروقی موسوم به شبکه کورووئید است، ترشح می‌شود. میزان ترشح که به طور مستمر در یک فرد زنده صورت می‌گیرد یک سی‌سی در هر 3 دقیقه است که معمولاً در یک شبانه‌روز بالغ بر نیم لیتر است. این مایع به طور مرتب در اطراف نسوج عصبی اعم از مغز و نخاع در حال چرخش است. این مایع در اطراف و ساختمان‌های عمقی مغز در درون حفره‌های کیسه‌مانند موسوم به بطن‌های مغزی وجود دارد. بطن‌های مغزی عمدتاً به عنوان یک بالشتک برای مغز و نخاع عمل می‌کند؛ لذا از آثار زیانبار نیروهای منتقله به این نسوج می‌کاهند. نقش مهم دیگر آن غوطه‌ور سازی نسوج عصبی است، به طوری که وزن مغز که به طور متوسط نیم کیلو گرم است با غوطه‌ور شدن در این مایع تنها به 50 گرم از نظر فیزیکی قابل تقلیل است. از فواید دیگر این مایع نقش آن در امر سوخت‌وساز سلول‌های عصبی است، به طوری که از یک طرف در دسترس قرار دادن مواد مغذی برای نسوج عصبی مشارکت دارد و از طرف دیگر مواد زائد و زیانبار ناشی از سوخت‌وساز را از محیط دور می‌کند.

- چه عواملی باعث هیدروسفالی می‌شود؟

به طور کلی هیدروسفالی‌ها به دو دلیل ایجاد می‌شوند. فرم اول که شیوع کمتری دارد، به دلیل افزایش ترشح مایع مغزی نخاعی است و فرم دوم که شایع‌تر است غالباً به دلیل روند انسدادی پدید می‌آید که این انسداد یا در مسیر طبیعی چرخش و عبور مایع مزبور است و یا آنکه در محل جذب مایع مغزی نخاعی اشکالی وجود دارد. این بیماری در کودکان به صورت مادرزادی و اکتسابی بروز پیدا می‌کند و عامل اصلی ایجادکننده در نوع اکتسابی شامل ضربات وارده به سر و سیستم عصبی، خونریزی مغزی، تومور و عفونت‌هایی مانند مننژیت است که بعد از تولد عارض می‌شود. شایع‌ترین و معروف ترین علت هیدروسفالی علت مادرزادی است که مربوط به قبل از تولد است که در اثر عفونت‌های داخل رحم و بیماری‌های ژنتیکی ایجاد می‌شود.

- کودکان مبتلا به هیدروسفالی دارای چه علائم و نشانه‌هایی هستند؟

علائم هیدروسفالی به ویژه در کودکان متنوع و گاهی گمراه‌کننده است. نوع این علائم نسبت به سن آنها نیز متفاوت است به طوری که علائم هیدروسفالی در 2 تا 3 سال اول زندگی که هنوز درزهای استخوانی جمجمه بسته نشده عبارتند از: اندازه سر غیرمعمول بزرگ، تورم نقطه نرم سر، خواب‌آلودگی، تحریک‌پذیری، رگ‌های برجسته پوست سر، تشنج، گریه شدید، فشار و قدرت عضلانی کم، تغذیه ضعیف و افزایش سریع دور سر و گاهی نیز چشم‌های شیرخوار به سمت پایین منحرف می‌شوند که از آن تحت عنوان علامت غروب آفتاب یاد می‌شود. از طرف دیگر کودکان بعد از 3 سالگی و بالغین علائم هیدروسفالی خود را به صورت علائم عمومی ناشی از بالا رفتن فشار درون جمجمه نشان می‌دهد که در این میان سردردهای پیش‌رونده و دائمی، ریه‌های کوتاه و جیغ‌مانند، تغییرات مربوط به ساختار صورت، مشکل هنگام خوابیدن یا بیدار شدن، اسپاسم‌های عضلانی، تهوع و استفراغ، اختلال در راه رفتن و عدم داشتن تعادل، کند شدن روند رشد، ناتوانی در تمرکز و یادگیری، اشتهای ضعیف، مشکل در بلع، بی‌اختیاری در ادرار، تغییرات شخصیتی و تاری یا دوبینی خود را نشان می‌دهد.

- چگونه می‌توان بیماری هیدروسفالی را تشخیص داد؟

اگرچه اساس تشخیص هیدروسفالی‌ها تاریخچه بیماری و توجه به علائم بالینی است اما جهت تأیید تشخیص می‌توان از روش‌های زیر استفاده کرد:

سی تی اسکن (توموگرافی کامپیوتری): تصاویر اشعه ایکس از مغز که اندازه و شکل بطن‌ها و سایر ناهنجاری‌ها را نشان می‌دهد.

MRI تصویربرداری رزونانس مغناطیسی: در واقع MRI اندازه و شکل بطن‌ها را با استفاده از میدان‌های مغناطیسی برای ایجاد تصاویر کامپیوتری نشان می‌دهد. MRI همچنین تصاویر دقیقی از ساختارهای بافت نرم ارائه می‌دهد و اغلب برای کمک به شناسایی علت خاص بیماری هیدروسفالی مفید است.

پونکسیون و تخلیه کمری: یک سوزن کوچک در قسمت تحتانی ستون فقرات (کمری) تحت بی‌حسی موضعی وارد می‌شود تا نمونه کوچکی از مایع مغزی نخاعی به دست آید و فشار اندازه‌گیری شود.

- آیا این بیماری بر روی هوش و توانایی ذهنی کودک نیز تأثیر دارد؟

در صورتی که هیدروسفالی شدید و به تأخیر افتاده باشد طبعاً بر روی توانایی ذهنی و هوش کودکان مبتلا تأثیر منفی خواهد داشت. خوشبختانه امروزه در اکثر موارد با تشخیص سریع و به موقع هیدروسفالی و اتخاذ روش درمانی مناسب، می‌توان از آثار زیانبار این عارضه بر روی فعالیت‌های مغزی، هوشی و ذهنی ممانعت به عمل آورد.

- در مورد روش درمان هیدروسفالی هم توضیح می‌دهید؟

اگرچه ترکیبات دارویی متنوعی وجود دارند که قادرند به دلیل کاهش ترشح مایع مغزی نخاعی از شدت هیدروسفالی بکاهند اما اغلب روش‌های دارویی در کوتاه‌مدت و به طور موقت مورد استفاده قرار می‌گیرند و در موارد تثبیت شده هیدروسفالی کمک چندانی نمی‌کنند. درمان اصلی بیماری، شنت‌گذاری و در بعضی موارد اندوسکوپی است. در روش اول، جراح با قرار دادن یک سر شنت در مغز، امتداد آن در زیر پوست و قرار دادن سر دیگر در فضاهایی مثل شکم و یا حفره قلب، کاری می‌کند که مایع اضافه به راحتی از مغز خارج شود و در اندوسکوپی که در بعضی افراد قابل انجام است پزشک همزمان با وارد کردن دوربین اندوسکوپ در مغز و مشاهده داخل آن، سوراخی در یکی از بطن‌های مغزی یا بین دو بطن مغزی ایجاد می‌کند تا مایع اضافه توانایی خارج شدن داشته باشد.