مشکلات بیماران هموفیلی در ایران؛ از دارو تا حمایت‌های اجتماعی

احمد قویدل، عضو مجمع عمومی و مدیر عامل سابق کانون هموفیلی ایران در گفت‌وگو با آتیه آنلاین، هموفیلی را از ابعاد مختلف بررسی کرده و به سوالاتی پیرامون وضعیت این بیماری در ایران پاسخ داده است. وی در مقدمه به توضیح مختصری ازاین بیماری پرداخت و گفت: افراد مبتلا به هموفیلی، اختلالی در انعقاد خون است و این افراد کمبود فاکتور ۸ و ۹ دارند. هموفیلی نخستین بیماری خونریزی دهنده ارثی است که کشف و کنترل شده است. مدیرعامل سابق کانون هموفیلی ایران افزود: بنابراین همه بیمارانی که مشکل اختلالات خونریزی دارند هموفیلی نیستند و معروف‌ترین نوع اختلالات انعقادی، هموفیلی بوده است. تمام این بیماری‌ها هم در وزارت بهداشت و هم در پروتکل‌های رسمی درکشور ما اینگونه شناخته شده است. قویدل با بیان اینکه در کبد انسان ۱۳ نوع پروتئین وجود دارد که موجب انعقاد خون کامل می‌شود و کمبود هرکدام از آنها اختلال در انعقاد خون را به همراه دارد. بیمارانی که دچار چنین اختلالی هستند آنچه را که ندارند از طریق داروهای تزریقی توسط پزشک دریافت می‌کنند که بعد از تزریق مدت معینی در بدن آنها باقی می ماند و بعد از بین می‌رود. عضو مجمع عمومی و مدیر عامل سابق کانون هموفیلی ایران ادامه داد: اگر مجدد خونریزی اتفاق بیافتد باید از این داروها استفاده کنند؛ بنابراین نیاز بیماران به این داروها یک نیاز حیاتی و مادام‌العمراست و فعلا درمان قطعی برای بیماری هموفیلی و دیگر اختلالات انعقادی پیدا نشده است. قویدل با اشاره به اینکه در رابطه با فاکتور ۸ و ۹ تحقیقات جدی در جهان صورت گرفته و موفقیت‌هایی در حوزه ژن‌درمانی به دست آمده است که این موفقیت‌ها محدود به آن شده است که بیماری شدید تبدیل به بیماری خفیف می‌شود و پروتکل های آن از جانب FDA تایید شده است و بسیار هم درمان گران قیمتی است که هنوز جنبه مصرف عمومی پیدا نکرده است. وی آماری از این بیماری ارائه کرد و گفت: بیش از ۱۲۰۰۰ بیمار اختلال انعقادی در کشور وجود دارد که نزدیک ۴۵۰۰ نفر آن‌ها بیماران فاکتور ۸ و ۱۲۰۰ نفر بیماران فاکتور ۹ هستند که به آنها هموفیلی گفته می‌شود و مابقی انواع دیگراختلال‌های انعقادی هستند. عضو مجمع عمومی و مدیر عامل سابق کانون هموفیلی ایران تاکید کرد: نکته مهم این است که بیماری هموفیلی یعنی کمبود فاکتور ۸ و ۹ وابسته به جنس است یعنی از طریق زنان ناقل این بیماری، به نسل بعدی انتقال پیدا می‌کند، ولی در دیگر اختلالات انعقادی هم زنان وهم مردان می‌توانند بیماری را انتقال دهند. ازدواج فامیلی، یکی از عوامل موثر در انتقال بیماری های انعقادی قویدل یکی از راهکارهای پیشگیری از تولد بیماران هموفیلی را تشخیص به‌هنگام آن دانست و گفت: امر کلی که می‌تواند مورد توجه مردم قرار بگیرد این است که ازدواج‌های فامیلی یکی از عوامل موثر بر انتقال انواع بیماری‌های انعقادی به شمار می‌رود. برای مثال کمبود فاکتور ۱۳ کاملا با ازدواج‌های فامیلی ارتباط مستقیم دارد و استان سیستان و بلوچستان در میزان مبتلایان به کمبود فاکتور ۱۳ در جهان در رتبه اول است. وی درپاسخ به اینکه آیا این بیماری نیز منحصر به مناطق جغرافیایی بخصوصی است؟ گفت: اساسا ماهیت جغرافیایی در انتقال بیماری هموفیلی مطرح نیست. یعنی مانند بیماری تالاسمی نیست که در استان‌هایی چون گیلان و سیستان‌وبلوچستان و هر جایی که به دریا نزدیک است، بیشتر باشد. جغرافیا هیچ تاثیری در بیماری هموفیلی ندارد و بیشترین بیماران هموفیلی در تهران هستند، سپس خراسان رضوی و فارس که علت تجمع بیماران در برخی از استان‌ها مانند تهران به این دلیل است که تلاش والدین برای دسترسی به درمان بهتر باشد. عضو مجمع عمومی و مدیر عامل سابق کانون هموفیلی ایران ادامه داد: از نظر جمعیتی از هر ۷۰۰۰ نفر یک نفر اختلال انعقادی پیدا می‌کند و هموفیلی می‌شود. قویدل پیرامون نام‌گذاری این روز گفت: ۱۷ آوریل مصادف با ۲۸ فروردین روز جهانی هموفیلی است که همه ساله فرصتی طرح مطالبات بیماران هموفیلی از دولت‌هاست. مهمترین مطالبه‌ای که فدراسیون جهانی هموفیلی از سال گدشته و امسال دنبال می‌کند این است که بیماران به داروی کافی و مستمر دسترسی داشته باشند. وی افزود: اتفاق بزرگی که امسال افتاده این است که فدراسیون جهانی هموفیلی قاطعانه اعلام کرده تنها روش اصولی و درست درمان بیماران هموفیلی، درمان قبل از خونریزی است، یعنی بیماران در طول هفته دو یا سه بار بدون اینکه خونریزی کنند باید از دارو استفاده کنند و این یک اقدام پیشگیرانه است. کاهش دسترسی به دارو در کشور عضو مجمع عمومی و مدیر عامل سابق کانون هموفیلی ایران افزود: اما متاسفانه با توجه به شرایط کشور طی یک سال گذشته میزان دسترسی به دارو به شدت کاهش پیدا کرده است. در حال حاضر بیماران نیازمند به فاکتور ۸ و ۹ سهمیه‌های خود را به‌صورت نصف دریافت می‌کنند که این مسئله می‌تواند سلامت آنها را به شدت درخطر قرار دهد. با توجه به اخطارهایی که رئیس کمیته بهداشت و درمان و رئیس سازمان غذا و دارو داده است، امسال بیماران سال را با نگرانی شروع کرده اند چرا که مشخص نیست دولت ظرفیت این را خواهد داشت که این داروها را به صورت مستمر در اختیار بیماران قرار خواهد داد یا خیر. قویدل درباره پوشش بیمه‌ای داروهای هموفیلی و دسترسی لازم و کافی به آنها گفت: خوشبختانه بیماران هموفیلی داروهای بسیار گران قیمت را بدون پرداخت فرانشیز دریافت می‌کنند. درواقع این داروها رایگان در اختیارشان قرار می‌گیرد و مشکل جدی در رابطه با بیمه‌ها نداریم. مسئله آنها بیشتر دسترسی به داروست و ممکن است داروی جدیدی که می‌آید تا بخواهد قیمت‌گذاری شود و به دست بیماران برسد با وقفه روبه‌رو شود. وی ادامه داد: در حال حاضر کمبود فاکتور ۸ و ۹ کاملا جدی است، اما در حدی نیست که جان بیماران را به مخاطره بیاندازد. هرچند جراحی‌ها تعطیل شده است و تولید داخلی در حوزه فاکتور ۸ داشتیم که متاسفانه کارخانه آن به علت تحریم، مواد اولیه در اختیار ندارد. این محصول ۸۰ درصد بازار را در اختیار داشت اما در چند ماه گذشته به یک باره سقوط کرد و اکنون دولت در تلاش است بتواند دارو را وارد کند. عضو مجمع عمومی و مدیر عامل سابق کانون هموفیلی ایران پیرامون روز جهانی هموفیلی و ضرورت آگاهی دادن به خانواده‌ها عنوان کرد: متاسفانه در قانون جوانی جمعیت اشتباهاتی رخ داده است که زمان تصویب این قانون ما بارها به قانون‌گذاران یادآور شده‌ایم که دنیا پیشرفت کرده و امکان اینکه کنترل کنیم تا فرزندان سالمی داشته باشند فراهم شده است. اما متاسفانه قانون جوانی جمعیت آمد و انسدادهایی در این حوزه به وجود آورد که نه تنها موفق نشد جمعیت را افزایش دهد بلکه جمعیت کاهش هم پیدا کرده است و از طرفی چالش‌هایی با توجه به ایجاد موانع تشخیص جنین بیمار، درپی داشته است. قویدل گفت: آگاهی دادن به مادری که یک بیمار هموفیلی است و ناقل محسوب می‌شود لازم است. موانع غربالگری و دور شدن از علمی که می‌تواند جمعیت سالمی را به دنیا بیاورد می‌تواند در آینده صدماتی را به کشور و سلامت آن وارد کند، اما امیدوار هستیم تجدید نظری در این باره صورت بگیرد. وی با بیان اینکه سیر افزایشی شدن بیماران، ناشی از تولدها نیست بلکه ناشی از توسعه علم، پیشرفت بهداشت و درمان و شناسایی بیماران در کشور است گفت: با توسعه بهداشت و سلامت در روستاها بیماران بیشتری شناسایی می‌شوند و یک علت افزایش آمار این بیماری همین مسئله است و بخشی دیگر به تعداد موالید برمی‌گردد. عضو مجمع عمومی و مدیر عامل سابق کانون هموفیلی ایران عنوان کرد: وزارت بهداشت برنامه ای برای پیشگیری و کنترل بیماری طی چهار سال اخیر نداشته است و در حال حاضر برنامه شاخصی نیز در زمینه غربالگری ندارد. حمایت تک بعدی از بیماران خاص قویدل از تک‌بعدی بودن حمایت از بیماران خاص گلایه کرد و گفت: میلیون‌ها دلار خرج زنده ماندن بیمار خاص می‌شود، اما یک ریال هم خرج رفاه او نمی‌شود. به طورمثال یک بیمار هموفیلی شدید در ماه ممکن است ۱۰۰ میلیون تومان دارو مصرف کند، اما اشتغال او دچار مشکل است. به طور کلی حمایت از بیماران خاص یک بعدی است. سازمان جهانی بهداشت می‌گوید هر حمایت بهداشتی و درمانی که از مردم کشور خود انجام می‌دهید اگر به موازات آن حمایت رفاهی و اجتماعی نکنید آن حمایتی هم که در حوزه درمانی و بهداشتی انجام شود بی‌فایده خواهد بود. وی بیان کرد: از سوی دیگر درکی که در سازمان بهزیستی کشور از معلولیت وجود دارد، عمدتا معلولیت ظاهری است. به طور مثال بیماری که کلیه ندارد نمی‌تواند تحت پوشش بهزیستی باشد؛ با اینکه خود بهزیستی هم پوشش مطلوبی نیست. تا زمانی که حمایت‌های اجتماعی و معیشتی به موازات حمایت‌های درمانی انجام نشود، به نتیجه مطلوب نخواهیم رسید. به طور مثال تاکنون هیچ اقدامی برای بازنشستگی زودتر از موعد بیماران هموفیلی انجام نشده است و حمایت فقط یک حمایت نباتی از این بیماران است و به سلامت روان آنها نیز توجه نمی‌شود.